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Pyoderma gangraenosum

Ein oft verkanntes und gefürchtetes Krankheitsbild

(Synonym:Dermatitis ulcerosa)

Definition

Das Pyoderma gangraenosum (PG) ist ein chronisches herdförmiges Hautgeschwür unbekannter Ursache. Die Folge: Irreversible tiefe Gewebsdefekte. Typisch sind nach der Abheilung atrophe hyper- und hypopigmentierte Narben. Die Krankheit kommt weltweit vor, tritt meist im Erwachsenenalter auf und tritt bei Frauen und Männern gleich häufig auf. Wahrscheinlich sind die Geschwüre durch eine Vaskulitis, also eine generalisierte Gefäßentzündung verursacht. Insgesamt ist das PG selten, wahrscheinlich gibt es nur zwei bis drei Fälle pro Jahr und pro 1 Million Einwohner.

In 20 - 70 % aller Fälle liegt aber eine Beziehung zu inneren Erkrankungen vor. Wir Ärzte haben oft Schwierigkeiten, die richtige Diagnose frühzeitig zu stellen, weil auch venöse Beingeschwüre und schwere Durchblutungsstörungen der Arterien an den gleichen Stellen auftreten können.

Bei der Geschwürsbildung treten oft zunächst sterile eitrige Pusteln auf. Die Herde wachsen destruierend nach peripher. Die Geschwüre können sehr schmerzhaft sein. Sie sind scharf begrenzt und haben oft erhabene violette Ränder (die Bezeichnung "Pyoderma" = "eitrige Haut" ist irreführend, da die Ursache nicht infektiös ist).

Bei der feingeweblichen Untersuchung sieht der Pathologe eine unspezifische Entzündungsreaktion- . Die Gewebebefunde (Histologie) sind leider nicht richtungweisend.

Häufige Begleitkrankheiten

Assoziierte Krankheiten sind oftmals chronisch entzündliche Darmerkrankungen, z.B. eine Colitis ulcerosa. Aber auch rheumatisch immunologische Grunderkrankungen und Erkrankungen des blutbildenden Systems (z.B. monoklonale Gammopathien, Leukämie) kommen immer wieder vor. Auch an die Möglichkeit einer Tumorerkrankung (z.B. Dickdarmkrebs) muss gedacht werden. Oft kann ein vorausgegangenes Trauma (Minimaltrauma genügt) an der Stelle an der das Pyoderma gangraenosum besteht, ursächlich auslösend eruiert werden. Auslösend bzw. verschlimmernd kann auch eine zu aggressive Wundreinigung (Wunddebridement) sein. In diesem Zusammenhang sprechen wir von einem "Pathergiephänomen".

Labordiagnostik

Die Bestimmung der antinukleäre Faktoren (ANA), der Rheumafaktoren, der Leber- und Nierenwerte, eines kompletten Blutstatus, sowie Kardiolipin-Test und Serumelektrophorese sind nötig. Ratsam sind auch eine Untersuchung des Magen - Darmtrakts (Magen- und Darmspiegelung). Bei Frauen sollte eine gynäkologische Untersuchung und bei Männern eine Vorstellung beim Urologen erfolgen.

Therapiemaßnahmen

Leider existiert auch heute eine einheitliche und unter Ärzten allgemein akzeptierte Therapie des Pyoderma gangraenosum nicht. An der Wunde sollte nicht zuviel "herumgedoktert" werden. Also: Keine aggressiven Maßnahmen wie ausgeprägtes Debridement oder Hautverpflanzung. Wichtig sind die richtigen granulationsfördernden Verbände. Eine antibiotische Therapie ist ineffektiv (die Bezeichnung "Pyoderma" ist irreführend, da die Genese nicht infektiös ist). Mittel der ersten Wahl sind Cortison-haltige Medikamente (z.B. Prednison). Weiterhin können sog. Immunsuppressiva eingesetzt werden. Erfolg versprechend ist vor allem Cyclosporin A. Dieses Medikament kann auch nebenwirkungsärmer heute zur Lokalbehandlung eingesetzt werden. Aber auch mit Tacrolimus, Azathioprin und Cyclophosphamid gibt es gute Erfahrungen. Neuerdings wird auch der Antikörper Infliximab als Infusionsbehandlung eingesetzt.

Auf was Sie als Patient achten sollten

  • Wenn unklare Rötungen oder beginnende Geschwüre auftreten, immer sofort den Arzt aufsuchen.
  • Hüten Sie sich vor Druckstellen und Verletzungen. Selbst durch Nadelstiche oder Wespenstiche können neue Geschwüre auftreten.
  • Sie können beruhigt sein: Selbst wenn die Therapie nicht sofort anspricht, kommt es selbst im Spontanverlauf nach Wochen und Monaten zu einem spontanen Stillstand und zur meist sehr langsamen Abheilung.

Bild PG

Abbildung:
Abheilendes Pyoderma gangraenosum