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Lupus erythematodes:

die Gefäße sind praktisch immer beteiligt

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch entzündliche, in Schüben verlaufende Erkrankung.

Ursache ist die Produktion von Autoantikörpern gegen Zellkernbestandteile. Da zahlreiche Organe befallen sein können, ist diese Erkrankung durch eine breite klinische Symptomatik gekennzeichnet - es handelt sich also um eine Krankheit mit vielen Gesichtern.

Der Lupus erythematodes zählt zu den schweren Autoimmunkrankheiten. Lupus heißt im lat. "Wolf", erythematodes kommt von griech. eides = "ähnlich gestaltet". In der Patientensprache wird der Begriff "Schmetterlingsgeflecht" verwendet. Es werden zwei Hauptformen des Lupus erythematodes unterschieden: Hautlupus (nur die Haut ist betroffen) oder systemischer Lupus erythematodes (mehrere Organsysteme können betroffen sein). Bei 5 - 10 % der Lupus-Patienten kann ein Hautlupus in einen systemischen Lupus übergehen.

Die eigentliche Ursache des Lupus ist bis heute noch unbekannt. Man vermutet wie bei anderen Erkrankungen eine genetische Prädisposition (angeborene Veranlagung), die im Zusammenwirken mit äußeren Faktoren (Auslösern wie Sonnenlicht, Hormone, andere Medikamente) zu dieser Erkrankung führt.

• Wir gehen davon aus, dass pro Jahr etwa 50 Fälle pro 1 Million Einwohner auftreten.
• Man schätzt, dass in Deutschland ca. 30.000 - 40.000 Menschen an SLE leiden.
• Weil die Erkrankung so selten ist, wird sie von vielen Ärzten nicht erkannt. Viele betroffene junge Frauen werden deshalb für Simulanten gehalten. Leider kann die Krankheit in ihren Anfangsstadien oft nicht sicher diagnostiziert werden.
• Frauen erkranken etwa 9mal häufiger als Männer, vorwiegend im jungen Erwachsenenalter.
• Der Altersgipfel liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Bei Asiaten und dunkelhäutigen Menschen ist die Krankheit etwas häufiger als bei Weißen.
• Der Lupus erythematodes ist die häufigste Kollagenose (Bindegewebserkrankung), mit der generalisierte Autoimmunprozesse Bindegewebs- und Gefäßveränderungen) einhergehen.

Nachdem die Prognose der Patienten vor Jahren mit einer mittleren Überlebenszeit von 5 Monaten sehr schlecht war, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate heute bei 95 % und höher.
Die häufigsten Todesursachen bei Lupus - Patienten sind mit je einem Drittel Herz-Kreislauferkrankungen (beschleunigte Atherosklerose und Komplikationen der Blutgerinnung) und Infektionen. Diese wiederum sind durch die meist notwendige Behandlung mit Immunsuppressiva bedingt.

Wie kann man den Lupus erythematodes diagnostizieren?

Beim Lupus erythematodes handelt es sich um eine systemische, chronisch entzündliche und meist in Schüben verlaufende Krankheit, die praktisch sämtliche Organe des Körpers befallen kann. Deshalb können auch eine ganze Reihe von Allgemeinsymptomen auftreten.
Dazu gehört ein allgemeines Krankheitsgefühl, Leistungsabnahme, Schwäche, Gelenkschmerzen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber, Muskelschmerzen, Hautveränderungen und Kopfschmerzen. Häufig kommt es zu anfallsweise weißen und kalten Fingern (sogenanntes Raynaud-Syndrom). Viele Patienten mit SLE haben zusätzlich zu ihrer Autoimmunkrankheit auch eine hartnäckige Migräne, die ihre Lebensqualität deutlich beeinträchtigt.

Abbildung:
Subakuter Lupus erythematodes mit "Schmetterlingserythem". Die schmetterlingsartige Rötung der Wangen und auf dem Nasenrücken ist charakteristisch für den systemischen Lupus erythematodes.

Werden 4 oder mehr Kriterien der folgenden 11 Krankheitszeichen erfüllt, ist die Diagnose laut der amerikanischen Rheumagesellschaft American College of Rheumatism (ACR) wahrscheinlich:

Kriterien für die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes:

• Schmetterlingserythem (siehe. Abbildung)
• Discoider Lupus erythematodes: Typische Hautveränderungen (schmerzhafte münzgroße Herde mit Entzündungszeichen und Vernarbungen, Haarausfall). Lichtüberempfindlichkeit (auch in der Vorgeschichte).
• Geschwüre an den Schleimhäuten (z.B.Mundschleimhaut, meist schmerzlos).
• Nicht-deformierende Gelenksentzündungen (Polyarthritis, Gelenkschmerzen, Gelenkergüsse).
• Rippenfellentzündung (Pleuritis) oder Herzbeutelentzündung (Pericarditis)
• Nierenbeteiligung (erhöhte Eiweißausscheidung, Nierenentzündung, Nierenversagen).
• Eiweißausscheidung > 0,5 g/Tag oder sogenannte Zylinder im Urin-Sediment.
• Beteiligung des zentralen Nervensystems (Psychose, Krampfanfälle, Neuropathie).
• Veränderungen des Blutbildes (Blutarmut, zu wenig Blutplättchen, zu wenig weiße Blutkörperchen).
• Nachweis erhöhter Werte für antinukleäre Antikörper (ANA).
• Antikörper gegen Doppelstrang-DNA (dsDNA) (falsch positive Lues-Serologie ist möglich).

Eine besonders wichtige Rolle bei der Diagnostik spielt die Labordiagnostik. In der Regel sind die Blutsenkung und das Entzündungseiweiß C-reaktives Protein (CRP) erhöht. Oft liegen eine Blutarmut (Anämie) und ein niedriges Serumeisen vor. Dabei werden sehr komplexe immunologische Parameter wie ANA, Anti-dsDNS, ENA-Antikörper gegen Ro/SSA und gegen Ro/SSB untersucht.

Abbildung:
Schwere akrale Durchblutungsstörung bei einer Patientin mit Lupus erythematodes.

Verlauf der Erkrankung

Die Prognose des Lupus hat sich in den letzten 50 Jahren drastisch verbessert. Während in den 50er Jahren noch die Hälfte aller Patienten innerhalb von 5 Monaten verstarb, ist heute bei optimaler Behandlung eine normale Lebenserwartung möglich. Die Verläufe reichen von akut bedrohlichen über chronisch schwelende, zu milden limitierten Formen. Die Prognose wird von den verursachten Organschäden bestimmt.
Bei etwa zwei Dritteln der Betroffenen verläuft die Krankheit schubweise. Etwa ein Drittel der Betroffenen erlebt einen chronisch fortschreitenden Verlauf.
Die Krankheitsaktivität kann labordiagnostisch schlecht erfasst werden. Der Aktivitätstiter der ds-DNS-Antikörper korreliert aber recht gut mit der Krankheitsaktivität.

Welche Behandlung ist möglich?

Je nach Krankheitsaktivität und je nach Organbefall wird von Ihren Ärzten ein Behandlungsplan festgelegt. In vielen Fällen muss zunächst nicht medikamentös behandelt werden, vor allem nicht, wenn milde Erkrankungsformen vorliegen. Um 1890 behandelte man Lupuspatienten mit intravenösen Gold-Injektionen, weil man glaubte, dass es sich ursächlich um eine Tuberkulose handelte.
Gelenkbeschwerden können beispielsweise durch Medikamente wie Voltaren®, Celebrex® oder Bextral® aus der Gruppe der nichtsteroidalen Antiphlogistika behandelt werden.

Sehr häufig ist eine längerfristige Behandlung mit Cortisonpräparaten erforderlich. Eine adäquate Cortisontherapie erhöht die Überlebenschancen der SLE-Patienten ganz erheblich. In vielen Fällen muss zusätzlich eine sogenannte immunsuppressive Therapie mit Azathioprin und Cyclophosphamid erfolgen. Das Cyclophosphamid brachte einen Durchbruch in der Verhinderung des Nierenversagens. Generell wichtig ist dabei eine lebenslange Betreuung der Patienten.

Das früher als Beruhigungsmittel eingesetzte Contergan® (wissenschaftlicher Name Thalidomid) wird im Moment intensiv bei Patienten mit Lupus erythematodes geprüft. Bekanntlich musste dieses Medikament 1961 vom Markt genommen werden, nachdem sich herausstellte, dass es die Entwicklung des Fötus beeinträchtigte.

Auch Anti-Malariamittel (Chloroquin und Hydrochloroquin, z.B. Quensyl®) werden bei der Behandlung des Lupus erythematodes erfolgreich seit den 50er Jahren eingesetzt. Sie wirken besonders gut gegen Hauterscheinungen und Gelenkprobleme. Regelmäßige augenärztliche Kontrollen sind wichtig.

In einigen Zentren werden Plasmaphereseverfahren eingesetzt.

Erprobt wird die Immunadsorption, bei der Antikörper und Immunkomplexe selektiv aus dem Plasma entfernt werden. Ob dieses Verfahren erfolgreich ist, bleibt abzuwarten. Eine neue spektakuläre Behandlungsmethode zeichnet sich ab: Die Hochdosis-Chemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation. Ob eine vollständige Heilung mit dieser Methode möglich wird, ist allerdings noch ungewiss.

Ratschläge für Patienten mit Lupus erythematodes

Für Patienten und deren Angehörige ist die Diagnose eines Lupus oft beängstigend. Es besteht die Furcht, dass sich die Krankheit jederzeit verschlechtern kann. Die Prognose bei schwerem systemischen Lupus erythematodes ist allerdings nicht mehr so düster wie früher. Eine Heilung ist prinzipiell möglich. Wenn die Erkrankung bald nach ihrem Ausbruch erkannt wird, haben die Patienten eine normale Lebenserwartung. Die Lebensqualität kann freilich mehr oder weniger eingeschränkt sein. Beherzigen Sie bitte die folgenden Ratschläge:

• Meiden Sie die Sonne, vor allem zwischen 12 und 14 Uhr (insbesondere von April bis September).
• Meiden Sie vermehrte Sonnenexposition in der Freizeit und in den Ferien. Manche Patienten sind sogar überempfindlich auf künstliches Licht (Leuchtstoffröhren und Halogenlampen).
• Sonnenschutzmittel sind wichtig, sie können aber keinen kompletten biologischen Schutz bieten und sie ersetzen in keinem Fall den textilen Lichtschutz. Tragen Sie lange Hosen, langärmelige Kleidung und breitkrempige Hüte, falls erforderlich.
• Oftmals bricht ein Lupus während oder nach einer Schwangerschaft aus. Auch die Einnahme der "Pille" kann die Krankheit fördern.
• Körperlicher und seelischer Stress können den Krankheitsverlauf ungünstig beeinflussen.
• Auch Unverträglichkeit gegen Nahrungsmittel und Medikamente können die Krankheitsaktivität verstärken.
• Achten Sie auf eine gute Einstellung des Blutdrucks. Bei 40 - 70 % aller betroffenen Patienten liegt ein Hochdruck vor, als wichtigster Risikofaktor nicht nur für das Nierenversagen, sondern auch für Herz-Kreislauf-Komplikationen wie Herzinfarkt und Schlaganfall.
• Hüten Sie sich vor Infektionen. Bei jedem Fieber an eine Infektion denken und Kontakt mit dem Arzt aufnehmen. Antibiotikaprophylaxe bei Zahn- und Unterleibseingriffen nicht vergessen.
• Psychologische Hilfe (wie z.B. ein Schmerzbewältigungstraining) und die Teilnahme an speziellen Patientenschulungen sind hilfreich.
• Lassen Sie sich idealerweise von einem Arzt betreuen, der Erfahrung mit Lupuspatienten hat.

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